转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)是转甲状腺素蛋白错误折叠形成不溶性的淀粉样纤维聚集沉积在心肌间质所致，常常隐匿于不明病因的心力衰竭之中。由于ATTR-CM患者临床表现并不典型，临床医生对该疾病认知存在不足，加之既往诊断手段有限，造成了ATTR-CM患者容易被漏诊和误诊。随着99Tcm-PYP心肌核素显像技术的深入开展，核医学为ATTR-CM患者提供了一种除心内膜心肌活检以外的无创性诊断方式，能够更加高效和准确地诊断ATTR-CM。
近日，本报特邀复旦大学附属中山医院石洪成教授进行专访，结合临床诊疗经验，介绍核医学及99Tcm-PYP等检查手段在ATTR-CM诊断领域的重要价值。本文特整理采访精要，与各位读者共赏。
论坛报：ATTR-CM的诊断是临床面临的一大难点和痛点。对此，核医学99Tcm-PYP核素扫描技术可以发挥怎样的价值和优势?
石洪成教授：ATTR-CM是由转甲状腺素蛋白(TTR)在心肌间质沉积所致，起病隐匿，缺乏典型的临床症状，因此，临床上对这种疾病的认识并不充足，在疾病的诊断与鉴别诊断过程中，常常忽视ATTR-CM的可能性。ATTR-CM的心电图及超声心动图等常规检查手段缺乏特异性特征，既往需要依靠心肌活检进行确诊。而心肌活检为有创性操作，检查的普及性很低。由此可见，ATTR-CM的及时早期诊断，从而明确治疗方案，始终是临床上的难点之一。
随着诊断成像技术的进步，ATTR-CM的诊断模式发生了改变。99Tcm-PYP是一项传统的核医学检查项目，技术成熟，操作简便，普及率高，在核医学科的检查中广泛应用。99Tcm磷酸盐衍生物可以与心脏组织中的TTR紧密结合，从而实现对ATTR-CM的诊断，并可在超声心动图或心脏核磁出现异常之前识别出心肌病变。
对于临床怀疑心脏淀粉样变性的患者，进行99Tcm-PYP心肌核素显像，如果心肌摄取为2或3级，同时血清游离轻链、血液和尿液单克隆免疫球蛋白检查为阴性，诊断ATTR-CM的特异度和阳性预测值均为100%。
综合而言，在目前ATTR-CM的影像学诊断中，99Tcm-PYP具有明显的优越性和不可替代性，为患者提供早期、确切的诊断手段。
论坛报：MDT模式是近些年的临床热词。请您谈谈，MDT模式对于ATTR-CM的诊治有怎样的意义?核医学科在MDT模式中扮演怎样的角色?应该如何更好地与临床科室联动诊疗?
石洪成教授：多学科会诊(MDT)模式能够在临床诊疗中发挥整合优势，为患者带来获益，在医学领域内的应用日益广泛。对于ATTR-CM的诊治而言，MDT更具有特殊意义。
ATTR-CM患者大部分以心脏症状为首发症状就诊于心内科，但是ATTR-CM临床表现缺乏特异性，尝尝隐匿在不明原因的心力衰竭中，有时也容易被归类为原因不明的限制性心肌病或肥厚性心肌病，因此在既往的临床实践中易被漏诊及误诊。近年来，尽管各个学科对其认识都在不断加深，但都具有一定的局限性。MDT给予各个学科间互相交流的平台，综合为患者选择最为适宜的诊断和治疗方法，使患者获益最大化。
核医学科在MDT中起到承上启下的作用。核医学99Tcm-PYP心肌核素显像技术是诊断ATTR-CM的关键诊疗步骤，临床医生遴选出相关患者，通过核医学科的参与完善99Tcm-PYP检查，并将结果反馈至临床科室的医生来进行解读。通过多学科间的交流，推动ATTR-CM患者的早期诊断与治疗。
综上，在ATTR-CM的诊疗中，MDT模式能够给予患者最佳诊疗方案，同时也为多学科医生间提供交流平台，促进共同发展，是不可或缺的环节。
论坛报：请您分享下，贵院核医学科在开展99Tcm-PYP核素扫描技术诊断ATTR-CM的宝贵经验。
石洪成教授：99Tcm-PYP核素扫描技术在ATTR-CM患者的诊断中不可或缺，但要在临床工作中发挥其最大作用却并非易事。通过多年实践，我们科室建立了完善且高效运营的核医学质量管理体系，这也是保证质量最优化的基石。
每一个相关岗位建立标准操作规程，是各个岗位上的人员高质量完成工作的基础。岗位之间的配合优化，完善每个环节间的对接与组合，才能确保每个时间节点任务的顺利完成，达到整合最优化。
只有通过完善的质量管理模式，才能够实现高质量的检查流程，推动诊断技术规范化，为临床科室诊疗输出高质量结果。
论坛报：为了提升ATTR-CM的规范化诊断能力，在开展99Tcm-PYP核素扫描技术时，核医学医生应该重点关注哪些环节?需要在哪些方面不断改进和完善?
石洪成教授：首先，应建立完整的ATTR-CM的诊疗流程。通过规范化ATTR-CM的诊断，强化临床医生的诊断意识，将高度怀疑的患者输送至核医学科，99Tcm-PYP核素扫描技术才能够在最适宜的人群中发挥最大的诊断价值，使患者获益。
其次，医院在推行99Tcm-PYP核素扫描技术诊断ATTR-CM时也应建立完善的标准化操作规程，优化核医学科诊断流程上的各个环节。同时，领域内也可以推行提出专家共识，规范诊断标准，指导核医学科相关检查的实施。
最后，质量管理体系的建立至关重要。通过深化质量意识，提高执行力，将质量管理贯穿整个诊疗流程中，保障诊疗的标准性及规范性，才能够使得患者获益最大化。
